TRANSKRIPT PREDAVANJA

Fenilketonurija – Opća načela pravilne prehrane u oboljelih od fenilketonurije 1/2

 Lijepi pozdrav svima. Moje ime je Nikola Mesarić, magistar sam nutricionizma i radim u Kliničkom bolničkom centru Zagreb kao dijetetičar.

Nakon što ste s Valentinom naučili što je metabolizam i kako metabolizam funkcionira, koji su nutrijenti prisutni u hrani koju konzumirate i kako oni utječu na metabolizam te koju je hranu potrebno ograničavati zato što može negativno utjecati na zdravlje, sada ćemo prijeći na praktični dio, odnosno pričati ćemo o provođenju niskoproteinske dijete s ograničenim unosom fenilalanina, iz praktičnog kuta gledanja kako bi mogli odrediti koliko fenilalanina možemo unijeti hranom.

Prvo je, naravno, važno reći zašto. Kako bismo mogli kreirati nutritivno odgovarajući, a i u konačnici ukusan jelovnik. Zbog toga moramo znati neke osnove o prehrani, koje ste, nadam se, već danas savladali. Moramo razumijeti prehrambene tablice koje koristimo. Čitati i razumijeti deklaracije hrane, vagati hranu i birati raznoliku hranu, uključujući specijalnu niskproteinsku te redovito konzumirati specijalne formule.

Uobičajeno je da se piramidom prikazuju preporuke za prehranu, zato što ona svojim oblikom ukazuje koja hrana je potrebna u većoj količini, a koju je hranu potrebno ograničavati. Ono što se nalazi na najširem donjem dijelu piramide, ukazuje nam da je takva hrana potrebna u većim količinama, a ono što se nalazi na gornjem najužem dijelu, odnosno na vrhu piramide, potrebno je konzumirati u manjim količinama. Kada pogledamo piramidu prehrane kod fenilketonurije ona se bitno razlikuje od standardne piramide prehrane. Na dnu same piramide nalaze se specijalne medicinske formule koje nam služe kao zamjena za proteine, odnosno zamjena za aminokiseline koje zbog ograničenja u prehrani nije moguće unijeti. One čine bazu prehrane i potrebno ih je konzumirati 3 do 4 puta na dan, a nakon toga slijedi voće i povrće koje ima najmanji udio proteina od sve hrane. Ono koje ima niži udio proteina može se konzumirati u većim količinama, odnosno poželjno je konzumirati barem pet porcija dnevno. Hrana koja nam osigurava najznačajniji dio ukupnog kalorijskog unosa je niskoproteinska specijalna hrana. Zatim slijedi ona hrana kojom popunjavamo unos kalorija i fenilalanina, odnosno proteina, no sada je riječ o hrani koju je ipak potrebno konzumirati u ograničenoj količini, dok se na samom vrhu piramide nalazi hrana koja u pravilu ne sadrži proteine, odnosno fenilalanin, a riječ je o mastima, uljima i šećerima, no njih je potrebno ograničiti.

Niskoproteinska specijalna hrana čini najveći udio u ukupnom kalorijskom unosu. Niskoproteinska hrana koja je dostupna osobama oboljelim od fenilketonurije u Hrvatskoj su proizvodi poput niskoproteinskih zamjena za brašno, tjestenine, koja dolazi u nekoliko različitih oblika, riže koja je zapravo svojim sastavom jednaka tjestenini, ali u drugačijem obliku kako bi na taj način prehrana bila raznovrsnija. Zatim su tu još niskoproteinske zamjene za mlijeko i jaja, ali postoje i dodatni niskoproteinski proizvodi. No njih je potrebno nabavljati o vlastitom angažmanu i trošku. Specijalna niskoproteinska hrana zamijenjuje hranu biljnog i životinjskog podrijetla koja je značajan izvor proteina, a udio proteina u takvoj hrani je otprilike 10 do 30 puta manji nego u hrani životinjskog i biljnog podrijetla sa značajnim udjelom proteina.

Alat koji koristimo za procjenu količine proteina, odnosno fenilalanina, su nutritivne deklaracije koje se nalaze na samim proizvodima. Kako bi se znali koristiti deklaracijama, potrebno ih je pažljivo čitati i razumijeti ono što je na njima navedeno. Nutritivne deklaracije govore o nutritivnom sastavu hrane, odnosno daju nam uvid u količinu kalorija te količinu ugljikohidrata, proteina i masti, odnosno mikronutrijenata te ponekad ističu i specifične mikronutrijente koji se u toj hrani nalaze u nešto značajnijim količinama.

Obzirom da je vama najbitnije znati koliko hrana sadrži fenilalanina, u tu svrhu moramo fokus staviti na sadržaj proteina u hrani jer nutritivne deklaracije ne sadrže uvijek i informaciju o količini fenilalanina. Do tog podatka možemo doći upravo iz sadržaja proteina u hrani. Jedan gram proteina okvirno sadrži od 35 do 75 mg fenilalanina te se zato okvirno uzima da se po jednom gramu proteina unosi oko 50 mg fenilalanina. Dodatni alati koje koristimo za izračun količine fenilalanina su tablice sastava namirnica. Tablica koje su ovdje prikazane već se dugi niz godina koriste u Hrvatskoj, odnosno osobe koje boluju od fenilketonurije te njihove obitelji, ali i osobe s drugim poremećajima u metabolizmu aminokiselina mogu se služiti ovim tablicama zato što one nude pregled hrane s obzirom na sadržaj proteina, ali i fenilalanina, te drugih aminokiselina čiji se sadržaj u ovim tablicama navodi.

Sada ćemo na primjeru vidjeti kako se računa količina fenilalanina. Ako uzmemo količinu od 250 g blitve, očitamo podatak koji se nalazi u tablicama i koji nam kaže da 100 g blitve sadrži 70 mg fenilalanina. Sada se pitamo koliko fenilalanina sadrži 250 g blitve. Moramo riješiti jednadžbu s jednom nepoznanicom – podatak koji nam je poznat je udio fenilalanina u 100 g namirnice, dok je količina, odnosno udio fenilalanina u 250 g blitve ono što trebamo izračunati i to označavamo nepoznanicom X. Jednadžbu riješavamo tako da pomnožimo masu namirnice i količinu fenilalanina u 100 g te ju podijelimo sa 100. Riješenje ove jednostavne jednadžbe je količina fenilalanina u 250 g blitve, a to je 175 mg. Na ovaj način možete izračunati sadržaj fenilalanina u svim namirnicama koje su sastavni dio nekog obroka, odnosno svih obroka koji su dio dnevnog unosa. Ovisno o nalazima, odnosno o koncentraciji fenilalanina u plazmi možete regulirati unos putem hrane, odnosno zaključiti je li količina fenilalanina koja se unosi previsoka ili preniska, odnosno kakva je tolerancija unosa te se po potrebi može smanjivati ili povećavati. Kada namirnice nisu navedene u tablicama s udjelom fenilalanina, udio je moguće odrediti prema sadržaju proteina. Kako znamo da je udio fenilalanina u proteinima iz voća oko 3 %, u povrću oko 4 %, a u ostalim namirnicama oko 5 %, udio fenilalanina u pojedinoj hrani možemo odrediti tako da udio proteina u 100 g voća, povrća ili ostale hrane množimo s korektivnim faktorima 30, 40 ili 50. Možemo to vidjeti na nekoliko primjera. Sok od naranče ne sadrži podatak o količini fenilalanina, ali nam je poznata količina proteina. Količina se odnosi na serviranje koje iznosi 240 mL, što je približno jednako količini od 240 g. Količina proteina u 240 mL je 2 g. prem prethodno navedenom, umnoškom količine proteina i korektivnog faktora 30, koji koristimo za voće, dobit ćemo udio fenilalanina od 60 mg u ovoj količini soka od naranče. Na primjeru izračuna količine fenilalanina u povrću koristiti ćemo primjer povrtnog mixa. Slično kao i u prethodnom primjeru, količina nije navedena na 100 g već na porciju serviranja od 85 g. Količina proteina je 2 g po porciji serviranja te umnoškom količine proteina i korektivnog faktora 40, koji koristimo za povrće, dolazimo do količine od 80 mg fenilalanina u porciji serviranja od 85 g povrtnog mixa. Na zadnjem ću primjeru, jogurta od bademovog mlijeka, prikazati izračun za hranu koja spada pod ostalo. Ovdje imamo navedenu količinu serviranja od 150 g, količina proteina po serviranju je 3 g te umnoškom količine fenilalanina po serviranju jogurta i korektivnog faktora 50 dobijemo udio fenilalanina od 150 mg po serviranju jogurta.

Prilikom čitanja deklaracije nije važno obratiti pozornost samo na nutritivne vrijednosti, nego i sastav hrane, jer nam on može otkriti koje je sastojke poželjno ograničiti ili izbjegavati u hrani. Ono što je karakteristično u prehrani djece je unos slatkiša, odnosno raznih slastica, gaziranih pića i sokova koji često mogu sadržavati razne aditive. Ovdje je navedeno nekoliko primjera aditiva, odnosno različitih bojila, za koje je potrebno naglasiti da ih neki proizvod sadrži, jer mogu uzrokovati poremećaj aktivnosti i pažnje kod djece.

Osim ovih aditiva, ono što posebno treba naglasitio, a važno je za oboljele od fenilketonurije, su zamjene za šećer, odnosno sladila koja se mogu koristiti u takvim proizvodima. S lijeve strane možete vidjeti popis sladila koja u svom sastavu ne sadrže fenilalanin i dozvoljena su za korištenje, dok se na desnoj strani nalaze sladila koja ili sadrže fenilalanin ili je iz određenog razloga potreban oprez prilikom konzumacije. Sladilo koje sadrži fenilalanin je aspartam. Ovim se brojem označava taj aditiv i može se, umjesto naziva samog sladila, često naći na deklaraciji proizvoda. Sadrži gotovo 50 % fenilalanina u svom sastavu, što je poprilično velika količina, a s obzirom da količina aspartama na proizvodu nije precizno navedena, teško je odrediti kolika bi bila ukupna količina fenilalanina koja se na taj način unosi te je stoga preporučuje u prehrani, što je više moguće, ograničiti unos hrane koja sadrži ovo sladilo. Sladilo Acesulfam K ne sadrži fenilalanin, ali se često kombinira s aspartamom te je stoga potrebno obratiti pozornost na kombinaciju ovih sladila u hrani. Neotam je sladilo koje sadrži fenilalanin, ali u spoju koji je teško razgradi, tako da u pravilu ne bi trebalo biti štetnog učinka od konzumacije ovog sladila. Obzirom da je općenito riječ o umjetnim sladilima i njihov učinak na cijelokupno zdravlje u konačnici može biti negativno, poželjno ih je ograničiti. Aspartam je umjetno sladilo te se u hrani koristi kao pojačivač okusa jer je 200 puta slađi od samog šećera. Zbog sadržaja fenilalanina potrebno ga je izbjegavati, odnosno ograničiti na vrlo malu količinu. Hrana koja ga sadrži, mora imati dobro vidljivo upozorenje da sadrži izvor fenilalanina. Ovo su samo neki od primjera hrane koja može sadržavati aspartam. Uglavnom je riječ o slasticama i raznim desertima. Najčešće je riječ o onima koji ili ne sadrže šećer ili je dio šećera zamijenjen sladilima, moguće ih je pronaći u aromatiziranim bezalkoholnim napicima, raznim sokovima i gaziranim pićima koja su popularna među djecom i mladima u nekim dodacima prehrani, a to se može odnositi i na razne vitaminsko-mineralne dodatke, tako da prilikom kupovanja i konzumacije takvih dodataka treba biti oprezan.

Podsjetimo se još jednom na što treba obratiti pozornost kod čitanja deklaracija. Primarno je fokus na proteinima, odnosno bjelančevinama, jer nam govore o sastavu fenilalanina u hrani. Potrebno je obratiti pozornost i na cijelokupni sastav nekog proizvoda te gledati sadrži li neki od aditiva koji nam je cilj izbjegavati. Uz aspartam potrebno je ograničiti i želatinu koja također sadrži fenilalanin u nešto manjim količinama, ali potreban je oprez. Hranu koja sadrži želatinu treba ograničiti tako da se ne konzumira često i ne u značajnim količinama.

Ovdje možemo vidjeti pregled onoga što kod niskoproteinske dijete s ograničenim unosom fenilalanina slijedimo, a to je semafor koji nam kaže koju hranu trebamo ograničiti ili izbjegavati, koja hrana se može konzumirati uz oprez i koja hrana se može praktički slobodno konzumirati. Namirnice životinskog podrijetla koje su bogate proteinima, pa time imaju i visok sadržaj fenilalanina poput mesa, ribe, jaja, mlijeka i mliječnih proizvoda, ali i namirnice biljnog podrijetla koja imaju značajnu količinu proteina, poput soje i proizvoda od soje te ostalih mahunarki, orašastih plodova, sjemenki te raznih žitarica i proizvoda od žitarica, su one koje osobe koje boluju od fenilketonurije moraju izbjegavati, dok osobe koje imaju blaži oblik fenilketonurije (hiperfenilalaninemiju), ponekad mogu tolerirati određenu količinu namirnica biljnog podrijetla sa značajnijim udjelom proteina.

Potrebno je oprezno konzumirati voće i povrće sa srednjim i visokim udjelom fenilalanina. Što je veća količina koja se konzumira, veći je i ukupan udio fenilalanina. I kao što sam već rekao, treba obratiti pozornost na proizvode koji sadrže aspartam. Ono što se praktički može konzumirati slobodno su niskoproteinski proizvodi te voće i povrće s vrlo niskim udjelom fenilalanina. Ovo je prikaz tablica za voće koje, s obzirom na različiti udio fenilalanina, možemo podijeliti u grupe A i B. Voće iz grupe A ima manje od 20 mg/100 g voća i neće značajno utjecati na ukupni udio fenilalanina te se može slobodno konzumirati. Voće iz grupe B ima udio fenilalanina iznad 20 mg/100 g voća. Potrebno je pripaziti na ukupnu količinu takvog voća jer povećanjem ukupne količine povećavamo i ukupan udio fenilalanina koji tada postaje značajniji, pogotovo u slučaju niže tolerancije unosa fenilalanina. Povrće prirodno sadrži veći udio fenilalanina nego voće, a može se podijeliti u tri grupe. U prvoj je grupi povrće koje ima udio fenilalanina manje od 60 mg/100 g povrća. Ne može se konzumirati potpuno slobodno, ali ima više prostora da se konzumira u većoj količini. Kod povrća koje ima udio fenilalanina do 100 mg/100 g povrća treba pripaziti na veličinu porcije koja se konzumira, a poseban oprez je potreban za povrće čiji je udio fenilalanina veći od 100 mg/100 g povrća.

Osim količine i vrste hrane koja se konzumira, važno je voditi računa i o načinu na koji se hrana priprema. U pravilu su svi načini pripreme, ali je potreban oprez prilikom pripreme krumpira zato što se prženjem udio fenilalanina, koji je već značajan, dodatno povećava. Čips i pommes frites, osim zbog velike količine masnoće i soli, nisu poželjni i zbog velikog udjela fenilalanina.

Kako u konačnici izgleda tanjur niskoproteinske prehrane? Veći dio čini niskoproteinska hrana i povrće sa sniženim udjelom fenilalanina te voće. Preostali dio tanjura, popunjava se voćem i povrćem koje sadrži nešto viši udio fenilalanina. Dodaci koji se koriste za pripremu i začinjavanje hrane, poput šećera, ulja i masti, zbog toga što ne sadrže fenilalanin, mogu se koristiti slobodno, ali umjereno jer u većim količinama povećavaju kaorijski unos. Voda i napitci koji ne sadrže fenilalanin su poželjni za odgovarajuću hidraciju. Sve ovo mora biti popraćeno redovitim konzumiranjem formule, koja osigurava potrebnu količinu svih ostalih nutrijenata koji su zbog restrikcije unosa fenilalanina ograničeni u prehrani.

Obzirom da, u pravilu, kod klasične fenilketonurije, prosječna niskoproteinska dijeta dnevno osigurava unos između 200 i 500 mg fenilalanina, ovdje se za usporedbu može vidjeti primjer hrane i količina kojom se postiže takav unos, a odnosi se na niskoproteinsku hranu te hrane bogate proteinima i fenilalaninom. Konzumacijom npr. jedne čaše mlijeka, jednog jajeta ili porcije mesa unosi se količina fenilalanina koja zadovoljava cjelokupan dnevni unos na koji je potrebno ograničiti unos fenilalanina u osoba s fenilketonurijom. Kada bi se u danu konzumiralo više takvih namirnica, unos bi bio značajno premašen.

Na kraju možemo zaključiti, kako bi se postigli ciljevi u liječenju fenilaktonurije prehranom, odnosno medicinskom nutritivnim terapijom, potrebno je osigurati odgovarajući kalorijski unos za rast kod djece te za održavanje primjerene tjelesne mase kod odraslih. Nadalje, treba osigurati konstantan unos proteina i fenilalanina kako bi se zadovoljile potrebe, ali paziti da se ne premaše potrebe za esencijalnim aminokiselinama. Čitati deklaracije, konstantno se educirati, računati i kontrolirati unos ukupnog fenilalanina. Izbjegavati hranu koja sadrži značajnu količinu fenilalanina i redovito konzumirati medicinsku formulu. Osigurati prehranom unos ostalih hranjivih tvari koje su potrebne za održavanje cjelokupnog zdravlja i izbjegavati hranu koja može narušiti zdravlje.

Nastojte se što je više moguće pridržavati ovih preporuka.

Hvala na pažnji!

AUTOR

fenilketonurija Nikola Mesarić

Nikola Mesarić, mag.nutr

  • KBC Zagreb, Služba za prehranu i dijetetiku

OSTALA PREDAVANJA

Prof. dr sc. Ksenija Fumić

dr sc. Danijela Petković Ramadža

Prof. dr sc. Igor Prpić
Prof dr Mojca Zerjav Tanšek
fenilketonurija retke bolesti
Júlio César Rocha
fenilketonurija retke bolesti
Doc.dr.sc. Valentina Rahelić mag.nutr.
fenilketonurija Nediljko Šućur
dr. med. specijalist internist Nediljko Šućur

Podelite sa drugima!